Persistent Mullerian Duct Syndrome in Adult : A Case Report
SOMKIAT SUNPAWERAVONG, M.D.*,
CHUSAK PRIPATNANONT, M.D.*
Abstract
A twenty-eight year old phenotypically and genotypically normal male adult was admitted with a right inguinal hernia, a right retractile testis and left cryptorchidism. During surgery, he was found to have a uterus in the right spermatic cord and a left undescended testis (intra abdominal type). The uterus was excised, left orchidectomy, right orchidoplexy and right herniorrhaphy were performed. This rare case is reported as persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) which is caused by impaired action of Mullerian Inhibiting Substance (MIS) in regressing the Mullerian duct.
Key word : Persistent Mullerian Duct Syndrome, Mullerian Inhibiting Substance
SUNPAWERAVONG S & PRIPATNANONT C
J Med Assoc Thai 2000; 83: 1541-1543
* Department of Surgery, Faculty of Medicine, Prince of Songkla University, Songkhla 90110, Thailand.
กลุ่มอาการเพอร์ซิสเต็นท์ มูลเลอเรียน ดัคท์ ในผู้ใหญ่
สมเกียรติ สรรพวีรวงศ์, พ.บ.*, ชูศักดิ์ ปริพัฒนานนท์, พ.บ.
ผู้ป่วยชายไทย อายุ 28 ปี มาโรงพยาบาลด้วยอาการมีใส้เลื่อนลงถุงอัณฑะ ด้านขวาร่วมกับภาวะไม่มีลูกอัณฑะด้านซ้าย ได้รับการผ่าตัดที่ขาหนีบขวาเพื่อรักษาอาการใส้เลื่อน พบก้อนมดลูก และลูกอัณฑะซ้าย ผู้ป่วยได้รับการตัดก้อนมดลูก และลูกอัณฑะซ้ายร่วมกับการเย็บซ่อมรักษาอาการใส้เลื่อนผู้ป่วยรายนี้ได้รับการวินิจฉัยเป็น Persistent Mullerian Duct Syndrome (PMDS) ซึ่งเกิดจากความผิดปกติในการทำงานของ Mullerian Inhibiting Substance (MIS) ลักษณะความผิดปกตินี้พบน้อยมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ใหญ่
คำสำคัญ : Persistent Mullerian Duct Syndrome, Mullerian Inhibiting Substance
สมเกียรติ สรรพวีรวงศ์, ชูศักดิ์ ปริพัฒนานนท์
จดหมายเหตุทางแพทย์ ฯ 2543; 83: 1541-1543
* ภาควิชาศัลยศาสตร์, คณะแพทย์ศาสตร์ มหาวิทยาลัยสงขลานครินทร์, สงขลา 90110